椎基底動脈延長擴張症:臨床表現和影像學特點

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椎基底動脈延長擴張症(VBD)表現為椎基底動脈的擴張、延長、彎曲,臨床表現各異。這個疾病的起源可能與動脈內彈力層的退化、網狀纖維缺如所致的中層的變薄以及平滑肌萎縮有關。VBD的發生率文獻報道各不一樣,範圍從0.05%到18%。大多數的VBD病人沒有症狀,偶然發現。然而一旦有症狀出現必須引起重視,這可能會影響臨床治療,而且這些症狀可能會導致嚴重的併發症甚至死亡。VBD最重要的臨床表現是血管性事件,比如缺血性腦卒中、顱內出血、或者壓迫鄰近組織所致進展性壓迫症狀,包括壓迫顱神經、腦幹、或者第三腦室引起腦積水。CT和MRI的影像學診斷標準包括基底動脈形態學的三個量化指標:偏移度、分叉的高度以及基底動脈直徑。本文總結了VBD相關的解剖和疾病起源、相關的影像學發現包括腔內血栓、與顱神經之間的解剖關係;以及影像學表現比如MRI上的高訊號的血管徵和擴張延長的血管內慢血流相關的偽影。此外,綜述VBD的臨床表現、放射學在診斷中所扮演的角色、診療措施以及目前已有的治療選擇。

教學要點

1、延長擴張的主要的病理生理機製現在認為是與異常血管重塑和由於結締組織中的基質金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動之間的不平衡所致的動脈壁的結締組織異常有關。

2、Smoker等的標準包括BA形態學的三個量化指標:偏移度和分叉的高度分別作為迂曲和延長的替代指標、以及基底動脈直徑。根據嚴重程度,偏側得分和基底動脈高度分別分為0到3級。

3、有研究表明FLAIR影象上的高訊號血管徵也可以由VBD降低的血流速度引起,特別是在那些表現為後迴圈一過性缺血發作或卒中的病人。經顱多普勒超聲已經觀察到VBD中的慢動脈血流,這個慢血流是由於後迴圈的缺血性腦卒中所引起。最慢血流速度典型的由於動脈的層流可以在最靠近血管壁的地方觀察到,這個現象隨著血管管徑的增加變得更為明顯。

4、大多數的VBD病人沒有症狀,他們的VBD是偶然發現的。比起前迴圈延長擴張的病人,VBD的病人更有可能表現為沒有症狀,這可能是因為在後顱窩中血管周圍存在著更多的空間來容納擴張的血管。臨床表現可以分為壓迫症狀、血管事件包括一過性缺血發作、缺血性腦卒中、顱內或者蛛網膜下腔出血。

5、最常描述的缺血性損傷的部位位於腦幹、在這些病例中佔了41%,而且通常位於腦橋,接下來是大腦後動脈的供血區域(29%)、丘腦(22%)、小腦(2%)、其他區域(2%)。由於VBD引起的深部小動脈的潛在變化和穿支動脈的閉塞所引起的缺血性腦卒中事件,也就是小血管疾病和多發腔梗所引起的,佔到所有缺血性腦卒中的2/3。

(注:原文中為小於等於4.5mm,小編認為應該是大於等於4.5mm)

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圖1. 相關顱神經的解剖位置。(a)屍體標本的腦幹底面觀顯示了顱神經的近端和椎基底動脈系統的解剖關係。左側顱神經已經突出顯示。請注意第8和第9對顱神經近端進入的區域(*)和正常的椎動脈。(b)BA末端層面的冠狀位T2WI影象顯示了第三對腦神經(箭頭)位於小腦上動脈(白箭頭)和小腦後動脈的P1段(黑箭頭)之間。(c)軸位T2WI影象顯示第六對腦神經自延髓腦橋溝中部出腦(黑色箭頭),面和前庭蝸神經在腦橋延髓結合部融合(白箭頭)(d)軸位T2WI影象在腦橋前部三叉神經根進入區域(白箭頭)的層面顯示了右側第六對腦神經(箭頭)。(e)軸位T2WI影象顯示舌咽神經(箭頭)從上延髓腹側離開腦幹,與迷走神經一同出腦。(f)軸位T2WI影象顯示舌下神經(箭頭)出現於延髓腹內側,通過舌下神經管離開顱底。

圖2.流程圖顯示了延長擴張可能的主要的病理生理機製是由於血流增加或血壓增高所致的異常血管重塑的結果

圖3. 72歲老年男性診斷為VBD的Smoker標準(a)軸位增強T1WI影象中腦橋水平顯示了BA直徑的測量。偏移的嚴重程度根據BA位置來分級(0,中線;1,斜坡或者鞍背的鞍背的中線與旁正中線之間;2級,位於旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間;3,位於鞍背、斜坡邊緣外或到達橋小腦角池)。(b)矢狀位增強T1WI影象顯示BA分叉高度的測量,它的嚴重度評分替代了BA長度的測量(0級,低於或者平鞍背水平;1級,低於或平鞍上池;2級,位於鞍上池和第三腦室底之間; 3級,達到或高於第三腦室)。(c,d)軸位增強T1WI影象顯示BA分叉高度沒有超過鞍上池(c)BA分叉在室間孔水平(d)。

圖4. 67歲老年男性腔內血栓,表現為面部麻痺、凝視麻痺和右側偏癱。(a,b)軸位CTA影象斜坡水平(a)蝶竇水平(b)顯示BA明顯延長擴張(a-c白箭)和一個腔內非閉塞性血栓(箭頭)。(c)軸位三維容積CT影象顯示雙側大腦前和大腦中動脈擴張(黑箭)。

圖5. 64歲老年男性,有高血壓、深靜脈血栓、服用華法令史,影象上表現為高訊號血管徵和慢血流偽影。(a)軸位CTA顯示典型的VBD,未見腔內血栓形成(白箭)。(b)軸位FLAIR影象顯示高訊號的血管徵(白箭),靠近血管壁的部位表現為更高訊號。(c)與b同層面軸位TOF MRA影象顯示由於前向血流減慢引起的偽影,導致VBD模糊不清(白箭)

圖6 64歲老年男性的壁內血腫(與圖5同一個病人;1年後採集的影象),病人表現為頭痛、走路不穩、右側肢體麻木。(a)軸位平時CT影象顯示高密度新月形壁內血腫(箭頭)(b)軸位最大密度投影CTA影象顯示夾層(白箭)累及延長擴張的BA。(c)小腦水平軸位DWI影象顯示多發小腦梗死灶(黑箭)就像栓子。(d,e)6個小時後的軸位平掃(d)和增強(e)T1WI影象壁內血腫(箭頭)體積和夾層(e圖的白箭)範圍增大。血腫沒有表現出新月形的T1WI高訊號,是因為血腫內出現了更急性的T1WI呈等訊號的出血。(f)2天後病人表現為意識狀態下降和呼吸困難,軸位平掃CT影象,顯示腦室出血(箭頭)以及大量的橋前池的蛛網膜下腔出血(白箭),這個發現可能暗示著出血源於延長擴張的BA。

圖7. 67歲老年女性CT和MRI影象上的VBD的鈣化。軸位平掃CT(a)和SWI(b)顯示動脈鈣化(a的黑箭)。在MRI由於暈狀偽影上鈣化的大小被輕度高估(b的白箭)。

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圖8. 65歲老年男性腦橋梗死,臨床表現為發作性頭暈、走路不穩、兩側瞳孔大小不等,左側瞳孔較小。(a,b)腦橋水平軸位CT平掃影象(a)和CTA最大密度投影(b)顯示BA延長擴張(白箭),延伸至小腦上動脈起始處(b圖的黑箭)。(c)腦橋水平的DWI影象顯示左側腦橋梗死(箭頭)。(d)腦橋水平的ADC圖顯示左側腦橋梗死(箭頭)。(e)軸位FLAIR影象顯示高訊號血管徵(黑箭),由於VBD血流速度降低和層流引起。(f)軸位TOFMRA上由於延長擴張動脈前向血流減少,導致延長擴張的動脈顯示不清,這可能會誤診為動脈閉塞。這是TOF MRA 的一個假象。(g)同層面的軸位CTA顯示明顯的血管(黑箭)。

圖9. 67歲老年男性腦梗死,臨床表現為面部和凝視麻痺、右側偏癱(與圖4同一個病人;1天後採集的影象)。(a,b)小腦半球水平軸位DWI影象(a)較高層面約平中橋小腦腳水平(b)顯示右側小腦半球下半部梗死灶(黑箭),在小腦前下和後下動脈供血區域。(c)軸位增強T1WI影象顯示左側小腦前下動脈起始部(白箭)。右側小腦前下動脈未見顯示。(d)2天後軸位CTA影象顯示血栓(白箭)向顱內延伸更明顯。(e)軸位DWI影象顯示梗死灶延伸累及中腦(黑箭)。

圖10. 55歲男性三叉神經受壓,臨床表現為三叉神經痛。(a,b)軸位T2WI(a)和T1WI(b)MRI影象顯示延長擴張的左側椎動脈(白箭)對左側三叉神經腦池段(黑箭)表現出腫塊效應。左側第5對腦神經較右側拉長(箭頭)。(c,d)斜矢狀位T2WI影象顯示左(c)和右側(d)三叉神經來比較兩個神經的走行。在圖c,VBD(紅色)對左側三叉神經(黃色)具有腫塊效應,在進入Mekel腔之前三叉神經受壓上擡。圖d,右側三叉神經正常走行(黃色)。

圖11. 54歲男性,面神經受壓,面肌痙攣。(a)軸位T2WI影象顯示左側第七和第八神經複合體的根出口區有佔位效應。(b,c)冠狀位TOF MRA顯示左側椎動脈延長擴張(b圖的黑箭頭和c圖的紅色陰影部分),導致左側第7和第八神經複合體上擡(b圖的白色箭頭和c圖的黃色陰影部分)。左側第七、第八對神經根較右側與腦橋邊緣的角度增大。

圖12. 74歲老年男性有感音神經性耳聾病史,影像上可以看到面神經和聽神經受壓。軸位T2WI(a)和軸位(b)以及冠狀位(c)增強T1WI影象顯示左側椎動脈延長擴張(箭頭)沿腦橋前中線和腦橋基底部走行,並與第七和第八對腦神經複合體(白箭)毗鄰,在與右側椎動脈(a中的黑箭)匯合之前一直未超過右橋小腦角池。

圖13. 67歲老年男性,有眩暈和偶爾波動性耳鳴病史,診斷為聽神經受壓。(a,b)連續掃描獲得的TOF MRA影象顯示BA延長擴張(白箭),在腦橋左側表面、第八(a圖黑箭)和第七(b圖黑箭)神經起始處形成腫塊效應。(c,d)軸位coned-down T2WI連續掃描獲得的MR影象顯示椎動脈在腦橋延髓溝的深部走行,對腦神經有壓迫效應-左側第七(c圖中的黃色陰影部分)和第八(d圖中的黃色陰影部分)神經由於VBD的佔位效應受壓延長。

圖14. 75歲老年男性短暫性右下肢無力,結果顯示延髓受壓。(a,b)軸位CTA影象在延髓水平(a)和腦橋水平(b)顯示VBD壓迫延髓邊緣(圖a的白箭)和前外側腦橋(圖b的黑箭)。(c)軸位三維容積重組CTA影象能更好地顯示延長擴張血管的走行和長度。

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圖15. 屍體標本的腦幹底面觀顯示皮質脊髓束的位置。延髓的兩側包括了皮質脊髓束(藍色)。在延髓椎體下緣,大多數皮質脊髓束的軸突交叉到對側。皮質脊髓束的損傷可能引起對側或者同側的感覺異常,這個取決於壓迫的位置(高於或者低於交叉層面)。a=動脈

圖16. 62歲男性腦積水,臨床表現為逐漸進展的慢性頭痛。(a)矢狀位重建CTA凸顯顯示BA延長擴張(箭頭;淺綠色陰影的面積)引起佔位效應,導致腦橋和中腦受壓後移,同時壓迫和上擡第三腦室底,造成腦積水。(b)軸位CTA影象顯示BA分叉(箭頭)位於Monro孔水平。

原文:Samim M, Goldstein A, Schindler J, Johnson MH.Multimodality Imaging of Vertebrobasilar Dolichoectasia:Clinical Presentations and Imaging Spectrum.Radiographics. 2016 Jul-Aug;36(4):1129-46.

本文來源:醫學影像人(ID:yixueyingxiangren)微信公眾號

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