女性被診斷懷孕,最後發現是這種罕見的癌症

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病例

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37 歲女性患者,G4P3,因陰道流血 1 周至外院就診,患者近日感疲勞,自測妊娠試驗陽性,根據末次月經推算孕齡 6+3周。檢查:β-hCG 值 680 mIU/mL,超聲未定位出妊娠部位。外院診斷為完全自發性流產並出院。

患者在孕 11 周因持續性陰道流血至婦產科醫院就診。測β-hCG 值 5090 mIU/mL 但仍未發現妊娠部位,對患者進行β-hCG 值和超聲監測。孕 11+5周,β-hCG 值上升至 7779 mIU/mL,仍無宮內妊娠的超聲證明。因此,診斷為異位妊娠,並給予標準劑量(50 mg/m2)甲氨蝶呤治療。

用藥後,β-hCG 值從第 4 天(7314 mIU/mL)至第 7 天(5210 mIU/mL)下降了 40%。然而,1 周後β-hCG 值反升至 10937mIU/mL 且依舊未定位出妊娠部位,並再次給予甲氨蝶呤治療。

看到這裡,診療思路重新整理一下。下一步,你打算完善什麼檢查?你目前的診斷是什麼?

醫生對患者胸腹部及盆腔進行 CT 掃描。CT 結果顯示,近端胃異常增厚、胃周淋巴結擴大以及肝左右葉多發病變,最大病變前後徑約為 9.5 cm(下圖)。胸部 CT、盆腔 CT 未見異常。

胃食管交界處活檢病理顯示伴有異性中間體和滋胚層的低分化浸潤癌暗示絨毛膜癌。免疫組化染色顯示,肌酸激酶 7(見於腺癌和上皮性腫瘤)、 SALL4/PLAP(生殖細胞標記物)和β-hCG 陽性,抑製素(見於卵泡顆粒細胞瘤)、CK20/CDX2(見於胃腺癌)和 OCT4(未分化細胞標記物)弱陽性或局部染色。

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註:胃絨毛膜癌(蘇木精伊紅染色)

兩周後,患者再次就診,實驗室檢查:β-hCG 19308 mIU/mL、LDH 548U/L(122-222U/L)、甲胎蛋白 11ng/mL(

在甲氨蝶呤治療妊娠性絨毛膜癌的基礎上選用博來黴素、依託泊苷以及順鉑方案化療。完成 3 個月博來黴素、依託泊苷以及順鉑的化療後,最初患者的β-hCG 值降至 515 mIU/mL。隨後,患者的β-hCG 增加穩定在 800 mIU/mL 並且發現了新的肝部轉移病灶。在完成一個周期的紫杉醇異環磷醯胺-美司鈉以及順鉑的化療後,β-hCG 值降至約 100 mIU/mL。

因整個化療過程伴發粒細胞減少性發熱以及順鉑導致腎小管壞死而引起的急性腎損傷,更改化療方案為阿黴素、環磷醯胺、依託泊苷以及開始使用粒細胞集落刺激因子為自體幹細胞移植做準備。不幸的是,患者在確診後 7 月因心臟驟停去世。

異常β-hCG 值增高卻未發現妊娠部位需要注意什麼?

病例表明,未知部位妊娠出現持續數周陰道流血、異常β-hCG 值增高卻未發現妊娠部位、對甲氨蝶呤反應不完全等臨床可疑症狀時,重新進行診斷評估是非常重要的。β-hCG 值增高的鑑別診斷包括:異嗜性抗體、妊娠滋養細胞疾病、非妊娠性生殖細胞腫瘤如絨毛膜癌以及其他的伴有局灶性絨毛膜癌分化的惡性腫瘤。

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診斷絕大多數病例初次就診時被誤診, 尤其是男性絨

診斷絕大多數病例初次就診時被誤診, 尤其是男性絨癌罕見, 初診確診尤為困難, 多為手術獲得標本後經病理診斷。而其惡性程度高, 廣泛轉移早, 術後診斷往往錯過最佳化療時機, 為預後不佳的原因之一。如果年輕男性發現進展迅速的性腺或其他部位腫瘤, 術前測定血 hCG 可能提高其診斷率, 並為早期化療和改善預後提供可能。

非妊娠性絨癌是來自於絨毛細胞自身的惡性腫瘤, 手術治療是必要手段。但往往因瘤體大, 腫瘤活性高, 轉移和侵犯部位廣泛, 早期手術切凈率低並易促進血行轉移, 往往術後病情急劇惡化。故主張術前經多療程化療, 待hCG接近正常, 腫瘤負荷明顯減少時, 行根治性手術, 可減少療程, 降低復發。治療化療方案的選擇, 應根據腫瘤組織成分及治療效果選擇並及時調整化療藥物。

總之, 提高對非妊娠性絨癌的認識, 結合臨床表現和腫瘤標記物檢測, 可以提高其診斷率。積極行化療並結合手術治療。

本文來自美國梅奧診所的 Alyssa Larish 等一原發性胃絨毛膜癌表現為未知部位妊娠的臨床病例的報導,文章發布在 Obstetrics & Gynecology,原文題目為 Primary Gastric Choriocarcinoma Presenting as a Pregnancy of UnknownLocation.

文章來自丁香園,感謝原作者。

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