轉腦積水治療指南(圖)

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中國腦積水規範化治療專家共識(2013版)

2014-03-01臺一醫神外

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一、腦積水概念和分類

顱內蛛網膜下腔或腦室內的腦脊液異常積聚,使其一部分或全部異常擴大稱爲腦積水。單純腦室擴大者稱爲腦內積水,單純顱內蛛網膜下腔擴大者稱爲腦外積水。腦積水不是一種單一的疾病改變,而是諸多病理原因引起的腦脊液循環障礙。腦積水是由腦脊液循環障礙(通道阻塞),腦脊液吸收障礙,腦脊液分泌過多,腦實質萎縮等原因造成。臨牀中最常見的是梗阻性病因,如腦室系統不同部位(室問孔、導水管、正中孔)的阻塞、腦室系統相鄰部位的佔位病變壓迫和中樞神經系統先天畸形。按流體動力學分爲交通性和梗阻性腦積水;按時限進展分爲先天性和後天性腦積水,急性和慢性腦積水,進行性和靜止性腦積水;按影像學分爲單純性、繼發性和代償性腦積水;按病理生理分爲高壓力性、正常壓力性、腦萎縮性腦積水;按年齡分爲兒童和成人腦積水。

二、腦積水的診斷


1.臨牀症狀和體徵:頭顱及前囟增大(嬰幼兒),顱內壓增高的臨牀症狀和體徵(頭痛、噁心、嘔吐、視乳頭水腫),腦組織受壓引起進行性腦功能障礙表現(智能障礙、步行障礙、尿失禁)。

2.腦室穿刺測壓:高於正常值(兒童40~110 mm H2O,成人80一180 mm H20)。成人正常壓力腦積水的腦室內壓力在正常值範圍內。臨牀常以患者側臥位腰穿測蛛網膜下腔壓力代表腦室內壓力,梗阻性腦積水嚴禁做腰蛛網膜下腔穿刺測壓。

3.頭顱影像學檢查:

(1)梗阻性腦積水。頭顱x線片爲顱骨內板可見指壓痕(慢性病例)。CT見腦室擴大,雙額角徑或顱內徑(Evans指數)>0.33是診斷腦積水的標誌性指標;額角變銳3mm;腦室邊緣模糊,室旁低密度暈環;基底池,腦溝受壓/消失。MRI爲矢狀位T1可顯示導水管梗阻,幕上腦室擴大;胼胝體變薄,向上拉伸;穹窿、大腦內靜脈向下移位、第三腦室底疝入擴大的蝶鞍。T2顯示腦脊液樣的指紋狀高信號向腦室外延伸到腦組織,間質水腫在腦室角周圍明顯;腦室內腦脊液形成湍流;導水管流空消失。增強T1顯示軟腦膜血管淤滯,類似於腦膜炎改變。心電門控相位對比MRI電影爲在導水管中無明顯腦脊液流動。推薦影像學檢查:3DCISS序列可減少腦脊液流動僞影,更好顯示腦室輪廓及透明隔,心電門控相位對比MRI電影。

(2)正常壓力腦積水。cT見腦室擴大伴額角變鈍。MRI有腦室擴大;額角顳角擴大不伴海馬萎縮;基底池、外側裂擴大,腦溝正常;部分病例在質子密度像及常規自旋回波序列可消失導水管流空現象;腦脊液電影可消失腦脊液流速增加。推薦影像學檢查是心電門控相位對比MRI電影。(3)蛛網膜下腔增寬(腦外積水)。CT見雙側額部(前部半球間裂)蛛網膜下腔增寬I>5 mm;腦池增寬;輕度腦室擴大;增強cT顯示靜脈穿過蛛網膜下腔。MRI有蛛網膜下腔增寬伴穿行血管;在所有序列,蛛網膜下腔內爲腦脊液信號;推薦影像學檢查:多普勒超聲顯示靜脈穿行蛛網膜下腔;MRI排除慢性硬膜下積液;增強CT或MRI排除基礎病因。

4.其他特殊檢查:神經電生理檢查,MRI的腦脊液動力學檢查等。

三、腦積水的治療


目的爲預防或治療因顱內壓增高或腦組織結構的病理改變引起的神經功能損傷,原則是解除病因和解決腦室擴大兼顧,綜合考慮患者的個體因素,採取個體化治療。

1.手術適應證:

(1)新生兒和兒童腦積水爲腦室擴大並有顱內壓增高、腦功能損害的臨牀表現。

(2)無症狀且腦室大小穩定不再增大的兒童腦積水,要考慮兒童認知功能有無損害,積極手術治療對改善兒童神經功能有明確益處。

(3)顱內出血後和腦脊液感染繼發腦積水,在血性腦脊液吸收後,有腦脊液感染者採用靜脈(腦室內或鞘內用藥要根據中國藥典和藥品說明書)用抗生素,待腦脊液感染控製後(接近或達到正常腦脊液指標),可行分流術。

(4)腫瘤伴發的腦積水,對伴有腦積水的第三和第四腦室內腫瘤,如估計手術不能全部切除腫瘤,或不能解除梗阻因素,做術前腦室一腹腔分流術有助於腫瘤切除術後安全渡過圍手術危險期。

(5)伴有神經功能損害的正壓性腦積水。

(6)腦外積水的處理原則是狹義的腦外積水見於1歲以內的嬰幼兒,原因不明,表現爲雙額蛛網膜下腔增寬,前囟張力正常或輕度飽滿。如無顱內壓增高的表現,絕大多數患兒在l歲半以後積液消失,無需特殊治療。

2.手術禁忌證:

(1)顱內出血急性期。

(2)顱內感染,有腦脊液感染或感染病竈。

(3)頭皮、頸部、胸部、腹部皮膚有感染。

(4)腹腔內有感染。

3.手術方式的選擇原則:

(1)V—P分流術適合於大多數類型的腦積水。

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(2)L—P分流術適合於交通性腦積水和正壓性腦積水,有小腦扁桃體下疝的患者爲禁忌證。

(3)腦室一心房(V—A)分流術常用於不適合做V—P分流術者,如腹腔內感染,有嚴重呼吸、循環系統疾病者爲禁忌證。

(4)第三腦室底造瘻術適合於非交通性和部分交通性腦積水患者。對嬰幼兒(尤其是

(5)其他分流術方式包括透明隔造瘻術,託氏分流(腫瘤切除後做腦室一枕大池分流)。

四、分流術後的常見併發症及處理措施


在神經外科疾病的治療中,分流手術的併發症發生率最高,主要有分流感染(包括顱內或腹腔內感染,切口或皮下感染)、分流管阻塞、分流管斷裂、顱內或腹腔內分流管異位、腦脊液過度引流(引起硬膜下血腫或積液,裂隙腦室綜合徵)、腦脊液引流不足、顱內出血、癲癇等。

(1)感染:術後常見的有顱內感染、切ISl感染、腹腔內感染、分流管皮下通道感染等。一旦有感染,應先拔出分流管,再進行抗感染治療,可行腦室外引流或腰穿持續引流,在有效控製感染後,重新做分流術。

(2)過度引流:可表現爲裂隙腦室綜合徵、硬膜下積液或硬膜下血腫。在治療積液或血腫的同時,應更換高一級壓力的分流泵(壓力固定型分流管)或調高壓力(可調壓型分流管)。

(3)引流不足:患者臨牀表現無明顯改善,腦室無縮小。首先檢測分流系統是否通暢,如果發現有阻塞,應更換分流管。如果分流管通暢,應調低設定壓力(可調壓型分流管)或更換低一級壓力的分流泵(壓力固定型分流管)。長期臥牀可致引流不足,應鼓勵患者半坐位或站立活動。

(4)分流管阻塞:常見阻塞部位和原因爲顱內分流管位置不佳(如靠近脈絡叢、緊貼腦室壁)、分流泵內紅細胞或腦組織積聚、腹腔內大網膜包繞分流管等。判定分流管阻塞的一般方法是按壓頭皮下分流泵儲液囊,能快速回彈說明分流管通暢,不能回彈或回彈緩慢說明分流管腦室端阻塞。分流管腹腔端阻塞的判定比較困難,可以做腹部B超判定有無腹腔內包塊,有包塊提示大網膜包裹分流管。處理方法:做分流管調整術或更換分流管。

(5)分流管斷裂:常見斷裂部位:分流管和泵連接處和皮下走行區。用手觸摸和行x線片檢查,可判定分流管斷裂部位。可用腹腔鏡將滑入腹腔內的分流管取出。

(6)其他少見併發症包括分流管進入腸道、膀胱、陰道、胸腔等,頭部分流管皮下積液(因硬膜切口過大和腦皮層薄),分流管處皮膚破潰、感染,顱內出血(分流管顱內盲穿所致),帕金森反應(在正常壓力腦積水分流術後偶見,多巴胺藥物有效)。

五、術後隨訪


要在術後不同時間(術後24 h內、術後2周、術後3、6、12個月)以及症狀有變化、根據病情需要應該做頭顱影像(CT或MRI)檢查。L—P分流應行腰椎x線平片檢查,判斷腰大池段的位置。對分流術的療效評價是一個長期和綜合分析的過程,要結合患者腦積水的類型、手術方式、術後影像學、術後併發症、臨牀症狀和體徵、運動功能、認知功能、神經電生理(如肌張力)、排尿功能、日常生活能力等諸多方面對患者進行術後短期療效和長期隨訪的評價。

六、特發性正常壓力性腦積水


1.概念:特發性正常壓力性腦積水(idiopathic normal pressure hydrocephalus,iNPH)是以癡呆、步態不穩和尿失禁爲臨牀三主徵的綜合徵,伴隨腦室擴大但腦脊液壓力正常,且無導致上述症狀的疾患存在。

2.臨牀表現:

(1)步態障礙:發生率爲94.2%一100%。典型的三聯徵爲步幅小、擡腿困難和步距寬,走路緩慢且不穩,有時會跌倒,尤其在起身站起或轉向時更明顯。引流一定量的腦脊液後,步態改善的特徵性表現爲步幅的增大及轉向時所需步數的減少,其他方面則無明顯改善。

(2)認知功能障礙:發生率爲69%一98%。輕度患者可有額葉相關功能如注意力、思維反應速度、語言流利程度、執行能力和記憶力的障礙。在記憶障礙方面,回憶記憶障礙要比識別記憶障礙相對嚴重。重度患者可表現爲全部認知功能的障礙。少數者也可有行動笨拙及書寫困難的表現。分流術後言語記憶和思維反應速度障礙的改善較明顯。

(3)排尿功能障礙:發生率爲54.0%一76.7%。患者膀胱內壓力測定時,顯示膀胱機能亢進。

(4)其他臨牀表現包括也可見上肢運動功能減退,表現爲抓物上擡時因指尖抓力的減退而導致抓起動作緩慢。CSF引流測試可使上舉動作得到改善。其他神經系統表現有運動遲緩、運動技能減退、過伸強直、眉心反射、撅嘴反射、掌頦反射出現頻率較高。約88%的患者有精神症狀,其中包括易疲勞、不耐心、情緒不穩定、瞌睡、冷淡。

3.輔助診斷方法:

(1)CT和MRI檢查均可見腦室擴大,外側裂及腦溝的增大,是腦萎縮的表現,大腦凸面的腦溝和蛛網膜下腔變窄。一些患者可有腦萎縮存在,海馬萎縮和海馬旁溝增寬均較輕,這一特點有助於和阿爾茨海默病的鑑別。有研究發現:大腦凸面蛛網膜下腔變窄而外側裂增寬(在MRI的冠狀位像上更確切),具有重要的價值。

(2)CSF引流測試:該測試是通過腰穿引流一定量的CSF後觀察臨牀症狀有無改善的一種方法,也是診斷NPH的有效方法之一。每次引流CSF爲30—50 ml,如果臨牀症狀呈進行性加重則有必要至少在1周後重複CSF引流測試,引流量可比首次多。對於CSF單次引流測試陰性的患者,可考慮進行CSF持續外引流測試,控製性引流量爲500 ml/3 d。

(3)CSF動力學測試(腦脊液容量負荷測試):通過向蛛網膜下腔注射正常生理鹽水,可測定CSF流出阻力(outflow resistance,Ro)及CSF流出傳導力(outflow conductance,Cout)。但由於Ro值在不同單位測定,結果不是恆定的;而且Ro值和術後症狀改善程度之間,還沒有相關性的研究結果;此外Ro和Cout測定,缺乏標準化的數值。因此,此方法爲非強製性測試方法。
4.診斷分類和標準:

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典型的臨牀表現和影像學所見,是診斷iNPH的必備條件。將iNPH分爲2個診斷級別爲可能性(possible)和很可能性(probable)。

(1)可能性iNPH的診斷標準是起病年齡≥60歲,緩慢起病並逐漸加重,有時症狀可波動性加重或緩解;臨牀上有典型步態障礙、認知功能障礙和尿失禁三聯徵表現中的至少2種症狀;頭顱cT或(和)MRI檢查顯示腦室增大(Evans指數>0.3),並且無其他引起腦室增大的病因存在,腦室周圍可有/無低密度(CT掃描上)或高信號(MRI的眨加權像上)徵象,大腦凸面腦溝變窄;腰穿(側臥位)或腦室內ICP監測證實ICP≤200 mm H:0,CSF常規和生化檢查正常;臨牀、影像學和生化學檢查排除可能引起上述臨牀表現的神經系統和非神經系統疾患存在;有時可能同時伴有帕金森病、阿爾茨海默病和缺血性腦血管病存在;既往無可能引起腦室增大的自發性或外傷性顱內出血(包括蛛網膜下腔出血、腦室內出血、各種類型的顱內血腫)、腦膜炎、顱腦手術病史,無先天性腦積水病史。

(2)很可能性iNPH的診斷標準爲符合術前可能性iNPH的診斷標準,同時符合下列標準之一者:CSF引流測試後症狀改善;CSF持續引流測試後症狀改善;診斷性脫水治療後症狀改善;Ro測定或ICP監測異常。

5.手術治療:

(1)常用分流手術方法有腦室一腹腔分流術(V—P)、腦室一心房分流術(V—A)和腰池一腹腔分流術(L—P)。V—P分流是最常用方法,療效肯定。L—P分流術近幾年逐漸受到重視,建議多做L—P分流術。(2)分流管裝置的選擇,採用可調壓分流管治療的療效可能更好,因爲可以術後在體外根據患者的狀態來逐步調節設定的壓力,解決分流不足或過度分流的問題,一般是先設定一個稍高的壓力,然後根據臨牀症狀漸漸將壓力調低。如果使用固定壓力分流管,建議使用中壓型(50~1 10 mm H:0)分流管(建議用抗虹吸型)。(3)部分患者可做第三腦室底造瘻術,但不建議首選此方法。

七、附錄


1、常用分流手術的技術要點:

(1)V—P分流手術技術要點:

腹部操作:上腹旁中線橫切口(成人可以縱切口)約3 cm,分層切開皮下脂肪層、腹直肌前鞘和分開腹肌,腹直肌後鞘切一個小口,找到腹膜切2 mm小口,放人分流管的腹腔端,放入的長度40~60 cm。腹腔端的分流管不能固定在腹壁上,這樣有利於病兒身高增長時分流管逐漸外滑。在手術中,一旦打開分流管的外包裝,一定要將分流管浸泡在含有抗生素的生理鹽水中,以與空氣隔絕。

(2)第三腦室底造瘻術(神經內鏡)要點:

需由有實際操作經驗的神經外科醫師來做此手術。頭皮切口:冠狀縫前2 cm,旁開中線3 em。行顱骨鑽孔,腦針常規側腦室穿刺成功後置入神經內鏡,經室間孔進入第三腦室,使用球囊、微型鉗等方法在雙乳頭體前方與漏鬥隱窩問無血管區進行造瘻。關鍵點是要將第三腦室底壁和基底池的蛛網膜全部打通,同時造瘻口要大於0.5 cm。常見併發症有:下丘腦損傷、一過性動眼神經和外展神經麻痹、不能控製的出血、心跳驟停、基底動脈動脈瘤。

(3)L—P分流手術技術要點:

術前應做頸椎MRI檢查,確定有無小腦扁桃體下疝;行腰穿,判斷腰大池置管的難易程度、蛛網膜下腔是否通暢,同時行CSF引流測試,並行CSF常規和生化檢查。患者側臥位,右利手術者宜將患者左側臥位。屈頸,背部垂直於手術牀,位於下方的下肢屈曲,上方的下肢自然伸直。

腰大池置管:取背部中線上L3~4、L4~5,或L2~3椎間隙爲穿刺點。首先,穿刺點局部切開約5mm。用專用的穿刺針斜面向頭端垂直於背部刺人,有突破感後,拔出針芯,見有腦脊液流出後,將專用分流管腰大池段經穿刺針向頭端置人腰大池,置入長度以不觸及脊髓圓錐爲限。拔除穿刺針。將分流管經皮下隧道引至髂脊上方切口。腹部操作,取經外下腹(McBurney點或反McBurney點)的斜行經皮紋切El。其餘操作同腦室一腹腔分流。腹腔段經皮下隧道亦引至髂脊上方切口。分流泵的位置與連接,腰大池段直徑小,經轉接管與分流泵近端連接(注意泵的方向),再將腹腔段與分流泵遠端連接。注意將分流泵水平置於髂前上棘上方的皮下淺層。不要深埋於皮下脂肪中,以避免體外調壓困難。

2.分流裝置(分流管系統):

(1)分流管的種類有兩大類型,腦室一腹腔(V—P)分流管系統和腰蛛網膜下腔一腹腔(L—P)分流管系統。術者在實施分流術前,必須認真閱讀所要使用的分流管的產品說明書,嚴格按照產品說明書的要求(適應證、禁忌證、注意事項等)來選用分流管。例如:分流管的壓力類型(低壓、中壓、高壓,固定壓力分流管或體外可調壓分流管)、是否抗虹吸、閥門是單向還是雙向、分流管長度、分流管/泵連接方法、可調壓分流管抗外界磁力的強度、是成人管還是兒童管、是V—P分流管還是L—P分流管等。
壓力固定型分流管:分流管的壓力閾值由分流泵內部結構所決定,不同品牌的分流泵的結構有區別,其壓力在產品成形時已經由生產廠家所標定,不能更改。一般分爲低壓(5—50 mmH20)、中壓(51~110 mmH20)和高壓(111—180 mmH20)。其壓力值的臨牀意義在於:將此分流管植入腦室後,可以將腦室內壓力調節到分流管所標定的數值範圍內,與植入前腦室內的壓力無關(超出分流系統閾值的壓力將通過使CSF引人腦外其他體腔而獲得穩定,即腦室壓力維持在分流系統閾值範圍內)。使用中壓型分流管後,患者腦室內壓力相當於正常兒童腦室內壓力;使用高壓型分流管後,患者腦室內壓力相當於正常成人腦室內壓力。

體外可調壓型分流管:分流泵內部的調節結構分成不同的梯度,用調節器在體外可以將其調節到臨牀所需要的腦室內壓力範圍。不同產品分流管(泵)的可調節梯度檔不一樣,一般從0—200mmH20分爲5~20個檔位(表1)。在分流手術結束後,一定要先調節到較高檔位,術後數天至數月內,根據臨牀症狀和影像學表現,逐步調整檔位,以此逐步降低腦室內壓力,預防過度引流。L—P分流管,由於在人正常站立位時,L—P分流泵是橫置位,而V—P分流泵是垂直位。因此,L~P分流管與V—P分流管的不同點在於分流泵內部閥結構不同。此兩類分流管儘可能不要混用。

兒童型分流管:因爲兒童頭皮薄,故其分流泵外形較成人型要細小,但其壓力與成人型分流管相同。

抗虹吸型分流管,當人體站立時,在分流管的腦室開口與腹腔開1:1之間會產生靜水壓(即虹吸)。在分流泵內有特殊閥裝置,可以抵消此靜水壓力,即抗虹吸作用。因此,如無特殊原因,腦室內原則上應該使用抗虹吸分流管。

(2)選擇分流管的一般原則,綜合考慮年齡(正常小兒隨年齡增長,顱內壓力逐漸增高)、腦室大小、病理類型等因素;隻要患者能夠站立,要選擇抗虹吸分流管,對於可能長期臥牀的患者,要選擇低壓或中壓分流管;學齡前的病兒,選擇中壓或高壓抗虹吸管;10歲以上或有室旁水腫的患者,選擇高壓抗虹吸管(慎用中壓抗虹吸管);對腦室極度擴大、皮層薄的患者(包括嬰幼兒),用高壓抗虹吸管或體外可調壓型分流管;正壓性腦積水,可考慮用中壓抗虹吸管;推薦使用體外可調壓型分流管,以減少分流術後併發症;對於需要做L~P分流術,要使用專用的L—P分流裝置(管)。
表1: 3種可調壓分流管的主要性能

注:本專家共識僅供臨牀醫師在診治過程中參考,不具備法律功效,共識中觀點也需要隨著診治技術的進步不斷完善,同時共識不排斥尚未列入共識內的個體化成功的診治經驗。

參考文獻(略)

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